Mắc căn bệnh hiếm gặp, 2 anh em ở Tuyên Quang nổi hàng trăm khối u trên cơ thể

Thông tin từ bệnh viện K, bệnh viện vừa phẫu thuật thành công cho 2 bệnh nhân là anh em sinh đôi (27 tuổi, tỉnh Tuyên Quang) mắc bệnh u xơ thần kinh - một bệnh di truyền hiếm gặp.

Sinh ra khỏe mạnh bình thường, bất ngờ u cứ mọc liên tục khắp người

Gia đình 2 bệnh nhân cho biết, Đinh Văn H. và Đinh Văn T. sinh ra khỏe mạnh bình thường nhưng càng lớn càng xuất hiện nhiều khối u trên cơ thể của 2 người.

Khối u đầu tiên xuất hiện ở sau gáy, rồi dần dần ở các vị trí khác trên cơ thể. Gia đình đã từng đưa 2 anh em đi chữa khắp nơi từ Bắc vào Nam nhưng vẫn không hiệu quả.

2 anh em nổi hàng trăm u, cục trên người.

Cuộc sống thường nhật trở nên khó khăn bởi căn bệnh u xơ thần kinh đã khiến khuôn mặt, chân, tay... của 2 anh em biến dạng, bị mọi người gọi là “người củi”, “thiên lôi”….

Đến năm nay 27 tuổi, 2 anh em vẫn chỉ có thể ở nhà để phụ giúp bố mẹ những việc lặt vặt vì việc cầm, nắm, đi lại rất khó khi u mọc khắp người.

Khi xuống tới bệnh viện K, số lượng u trên người mỗi bệnh nhân lên đến cả trăm u lớn nhỏ, u lớn nhất đường kính lên đến hơn 10cm, u bé như khoảng 1-2cm thì nhiều vô kể.

Ca phẫu thuật kéo dài hơn 10 giờ đồng hồ

TS.BS Đào Văn Tú, Trưởng khoa Điều trị theo yêu cầu cho biết: Bệnh u xơ thần kinh hay u sợi thần kinh (Neurofibromatosis) là một nhóm các rối loạn di truyền do đột biến gen trội gây ra các khối u hình thành trên hệ thần kinh.

Những khối u này có thể phát triển ở bất kỳ vị trí nào trong hệ thần kinh, bao gồm: não, tủy sống và các dây thần kinh. Bệnh u sợi thần kinh là do các rối loạn di truyền. Do vậy hiện tại không có điều trị đặc hiệu mà chủ yếu điều trị không đặc hiệu tùy vào bệnh nhân cụ thể.

Bệnh nhân và người thân phải hiểu được bản chất và tiến triển của bệnh. Bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật để điều trị các triệu chứng nghiêm trọng hoặc biến chứng, hoặc liên quan thẩm mĩ. Tuy nhiên, không phải trường hợp nào cũng có thể điều trị phẫu thuật được như vị trí khối u nằm sâu trong thần kinh trung ương… Nguy cơ tái phát khối u xơ thần kinh sau phẫu thuật cũng cao.

Cuộc phẫu thuật kéo dài hơn 10 giờ đồng hồ.

Sau khi hội chẩn, các bác sỹ đưa ra kế hoạch sẽ tiến hành phẫu thuật ưu tiên cắt đi những khối u ở những vị trí ảnh hưởng đến chức năng đi lại, cầm nắm, cúi gập, nằm,... để giúp 2 anh em nhanh chóng chủ động được vệ sinh cá nhân, thuận tiện sinh hoạt và có thể lao động.

Ekip mổ gồm TS.BS Dương Mạnh Chiến và hai bác sỹ nội trú cùng với bác sỹ gây mê là TS.BS Nguyễn Thế Trí, Trưởng khoa Phẫu thuật gây mê hồi sức Quán Sứ đã tiến hành phẫu thuật cho 2 anh em H. và T.. Khó khăn trong mổ không phải ở vấn đề kỹ thuật mà do lấy số lượng u quá nhiều, nguy cơ mất máu trong mổ cao, thời gian ca mổ kéo dài cũng là trở ngại với ekip.

Ca phẫu thuật kéo dài hơn 10 giờ, bắt đầu từ 8 giờ 30 sáng đến 18 giờ cùng ngày, cả kíp mổ và gây mê đều mừng vì đã lấy tối đa số u trong ca mổ lần này giúp H. lấy được 21 u, T. 19 u ở những vị trí đã lên kế hoạch kỹ càng trước đó.

Sau 6 ngày nằm viện, hai anh em được xuất viện trở về nhà. Khám lại sau gần 2 tháng phẫu thuật, hai anh em H. và T. đã khoẻ mạnh hoàn toàn.